Пролапс митрального клапана представляет собой провисание в период систолы одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия. Постановка диагноза стала более доступной после введения в диагностику метода эхокардиографии.
Заболевание представляет собой интерес, так как встречается у большого процента населения (4-5%), а тяжелые случаи сопровождаются неблагоприятными для здоровья и жизни осложнениями (аритмия, эндокардит инфекционной природы, синдром внезапной смерти, тромбоэмболия легочной артерии).
По клинико-анатомическим характеристика пролапс митрального клапана является синдромом, а не болезнью, который присущ многим нозологическим формам.
По классификации принято разделять пролапс по происхождению на первичный (врожденный), вторичный.
Происхождение вторичного пролапса связано с патологией коронарной системы кровообращения, гипертрофической кардиомиопатии, дистрофии сердечной мышцы, ревматическом поражении, травмах грудной клетки, миокардитах. Поэтому за основу вторичного провисания принято нарушение контрактильности мышц левого желудочка и дисфункцию сосочковых мышц.
Первичный пролапс имеет другую природу: он связан с врожденным нарушением развития соединительной ткани, что отражается негативно на структуре митральных створок, обуславливая повышенную их податливость.
Данный дефект в медицине имеет название дисплазии соединительной ткани, на тканевом уровне проявляется в виде миксоматозной дегенерации. То есть разрушается и утрачивается нормальная архитектоника фибрилл коллагена, в итоге они замещаются гликозаминогликанами с килой реакцией.
Внешне створки митрального клапана утолщенные, при исследовании под микроскопом видно исчезновение фибрилл коллагена, неупорядоченное расположение эластиновых волокон.
Миксоматозной дегенерации могут подвергаться хорды, которые состоят из сухожильной ткани, их механическая прочность снижается, страдают проводящие волокна сердца.
Как проводится диагностика патологии?
В стандарт диагностики провисания первичной этиологии включены три основных группы признаков, преобладающих в клинике:
- признаки патологии, выявляемые при аускультативном и ультразвуковом исследовании, а также клинические признаки нарушения гемодинамики внутри полостей сердца;
- симптомы, говорящие о психической и вегетативной дисфункции;
- внешние признаки аномального развития соединительнотканных волокон и патология внутренних органов, связанная с данным синдромом.
Степень провисания клапана регистрируется с помощью «золотого» стандарта диагностики — Эхо-допплер-ЭКГ.
Метод позволит установить сам факт наличия провисания в полость левого предсердия, дать оценку состоянию створок и связок, распознать есть ли структурные нарушения и дисфункция сердечных мышц, миксоматозная дегенерация, подсчитать объем регургитирующей крови, распознать осложнения патологии.
С помощью Эхо-ЭКГ выявляют три степени провисания створок:
- при первой степени они провисают на 3- 6мм.;
- вторая степень — на 6-9 мм.;
- при 3 степени более 9мм. провисания.
Отдельно оценивают объем регургитирующей крови, так как она зачастую не соответствуют степени провисания створок:
- первая степень регургитации — не далее уровня клапана;
- вторая- до половины полости предсердия;
- третья степень- до противоположной стенки левого предсердия.
Пролапс митрального клапана 2 степени клинически характеризуется типичным аускультативным феноменом для этой патологии – щелчок во время систолы.
С возрастом увеличивается риск развития осложнений пролапса. От 15 до 40% пациентов имеют прогрессирование, нарастание объема регургитрирующей крови, при этом пролапс митрального клапана 2 степени может трансформироваться в значимое для гемодинамики и клиники заболевание. Синдром может сопровождаться аритмией и сердечной недостаточностью, что часто приводит к диагностическим ошибкам.
Пролапс, который заметно прогрессирует и характеризуется значительным объемом регургитации, становится причиной наиболее грозного осложнения- синдрома внезапной смерти. Пациентов со случаями синкопальных состояний, наличием аритмий с неблагоприятным прогнозом и случаями внезапной смерти среди родственников, относят к группам риска.
Пролапс митрального клапана 2 степени имеет и другие неблагоприятные последствия: при значительной регургитации резко возрастает риск развития эндокардита инфекционной природы, который сопровождается нарушением целостности хорд сердца, выраженным нарушением структуры клапана. Перечисленные осложнения являются показанием для назначения хирургического лечения. Пролапс митрального клапана 2 степени становится основной причиной инсульта головного мозга у пациентов моложе 40 лет.
Измененные створки могут стать очагом формирования тромбов, которые вызывают тромбоэмболию сосудов головного мозга, расширение полости левого предсердия, аритмия мерцательного характера и изменение свойств клеток крови, отвечающих за ее свертывание (тромбоцитов).
Пролапс митрального клапана 2 степени не всегда сопровождается тяжелым течением и осложнениями. Если регургитация минимальна, осложнения отсутствуют, то в клинике на первый план будут выступать симптомы вегетативной дисфункции. Изменения со стороны вегетативной нервной системы, а конкретно ее симпатического отдела, являются ведущими в патогенезе клинических проявлений.
Симптомы вегетативных нарушений.
- Наиболее частой жалобой становятся кардиальные боли. Это колющие, давящие, ноющие боли, по продолжительности разные, локализуются в области верхушки сердца. Отмечается типичный их признак — связь с физическим или психоэмоциональным напряжением.
- Чувство сбоев в работе сердца, сердцебиение. У пациентов регистрируются разные варианты нарушения проводимости: желудочковые экстрасистолии, тахикардии, атриовентрикулярные блокады, мерцательная аритмия, синдром слабого синусового узла;
Нередкой становится симптоматика, говорящая о нарушениях неврологической сферы. Это мигрень, синкопе, липотимия (ощущения, появляющиеся перед потерей сознания).
Причинами потери сознания считают аритмии, падение артериального давления. Причиной мигрени считают повышенное оседание и склеивание тромбоцитов на стенках измененных створок, в результате чего высвобождается серотонин, вызывающих головные боли.
Самыми яркими симптомами провисания створок митрального клапана остаются панические атаки, или диэнцефальные и вегетативные кризы.
К жалобам пациентов еще можно отнести:
- одышка, чувство неполного вдоха, неудовлетворенность вдохом;
- общие симптомы: пациент быстро утомляется, постоянно ощущает слабость, тяжело переносит физические нагрузки;
- чувствительность организма к погодным условиям;
- депрессия;
- истерия.
Врач при постановке диагноза обращает внимание и а внешние признаки аномального развития соединительной ткани:
- астеническое телосложение;
- особенности антропометрических данных;
- аномальное строение скелета и связочного аппарата;
- аномалии со стороны кожи, органов зрения;
Среди висцеральной патологии выделены такие:
- малые аномалии сердца: аномальное расположение хорд, провисание створок других клапанов, дефект перегородки между предсердиями;
- опущение некоторых органов (почек, внутренних половых органов у женщин);
- деформированный желчный пузырь;
- дискинезия трахеобронхиального дерева;
- аномалии строения органов мочеполовой системы.
Таким образом, пролапс митрального клапана 2 степени имеет различные варианты клинического течения: для большей части пациентов характерно бессимптомное течение («немое»), реже встречается пролапс с полной яркой картиной, в основе которой лежат вегетативные разлады и регургитация крови.
Больные, у которых патология протекает без симптомов, нет гемодинамически значимых нарушений, не требуют лечения, они годны к службе и для профессиональной деятельности. Все же раз в 2-3 года такие лица нуждаются в медицинском осмотре с проведением Эхо-ЭКГ для выявления прогрессирования миксоматозной дегенерации, степени обратного тока крови.
Регулярное наблюдение и лечение показано пациентам с диагнозом пролапс митрального клапана, с регургитацией 2 и 3 степени, наличием признаков недостаточности кровообращения, аритмией и случаями синкопальных состояний.
Для таких пациентов решается вопрос о медико-социальной и врачебно-военной экспертизы в каждом случае отдельно.
Терапия при пролабировании створок заключается в назначении симптоматических и патогенетических средств.
К симптоматическим препаратам относят антиаритмические, психотропные и вегетотропные.
Патогенетическое лечение направлено, в первую очередь, на коррекцию метаболических нарушений. Для этого применяют витаминные комплексы, препараты с магнием, анаболики, в-адреноблокаторы. Данные лекарственные средства позволят замедлить процесс миксоматозной дегенерации вещества клапанов, а, следовательно, избежать возможные осложнения.
В-адреноблокаторы позволяют не только устранить симптомы вегетативных нарушений, но и воздействовать на синтез коллагена, входящего в состав хорд и клапанов сердца. Препараты этой группы позволяют замедлить внутриклеточный распад коллагена, а, следовательно, повысить его синтез.
Применение витаминных комплексов также оправдано, так как витамин А и аскорбиновая кислота участвуют в росте коллагеновых цепей и их созревании.
Митральный пролапс со значимыми гемодинамическими изменениями является пороком сердца. Всех пациентов с таким диагнозом необходимо отправлять на консультацию к хирургу, чтобы решить вопрос о протезировании патологически измененного клапана.
Широкое применение в терапии больных с пролапсом митрального клапана нашли методы психотерапии. Они позволят снизить эмоциональное напряжение, легко перенести адаптацию в новом коллективе. Вегетодистонические нарушения хорошо корректируются с помощью иглорефлексотерапии, водных процедур.
Индивидуально врач решает вопрос о физических нагрузках. Это проводится после оценки адаптации организма к физической нагрузке, показателей физической работоспособности.
Ограничить физическую активность рекомендовано лицам с митральной регургитацией, при признаках сердечной недостаточности, при наличии на кардиограмме удлиненного интервала Q-T или признаков желудочковой аритмии.