Клиническая картина данного феномена разнообразна, количество симптомов варьирует от минимума до яркой полной картины. Симптоматика зависит от типа пролапса, его причины, степени дегенеративных изменений створок митральной заслонки, наличия и яркости вегетативной симптоматики, психоневрологического статуса больного.
Высокой остается генетическая предрасположенность к пролапсу, поэтому специалист в первую очередь должен обратить внимание на конституцию больного, сопутствующие аномалии развития, патологию костно-мышечной системы.
На микроскопическом уровне видно, что мукозный слой створок клапана разрастается, волокна его нарушают строение фиброзной ткани, внедряясь в ее толщу, что ведет к поражению сегментов между хордами сердца.
Патологическое строение заслонок ведет к их провисанию, прогибу в виде купола во время систолического сокращения сердца. Реже причиной прогиба становится слабость хорд, их патологическая длина.
Вторичный пролапс митрального клапана характеризуется несколько иными изменениями гистологического строения створок. На первый план выступает утолщение нижней части провисающей створки, что обусловлено ее фиброэластическим изменением. Гистология внутренних слоев сохранена.
Основой морфологических изменений при пролапсе митрального клапана является миксоматозная дегенерация его створок. Этот процесс является генетически обусловленным, характеризуется потерей нормального строения фибриллярных эластических и коллагеновых волокон, входящих в состав соединительной ткани. При этом отмечается накопление мукополисахаридов с килой реакцией, признаки воспаления отсутствуют.
Основу для развития миксоматозного типа дегенерация представляет генетически детерминированный биохимический дефект продукции коллагеновых волокон 3 типа, при этом наблюдается сниженная степень молекулярного устройства волокон коллагена.
В створках митральной заслонки роль «скелета» выполняет фиброзный слой, который и затрагивается в первую очередь. Он истончается, становится прерывистым, наравне с ним утолщается рыхлый губчатый слой, а это ведет к снижению механической устойчивости компонентов клапана.
При макроскопическом изучении измененные створки имеют рыхлую структуру, они увеличены, их края фестончатые, закрученные и провисают в полости сердца (левое предсердие).
Клиническая картина патологии
Уже в раннем возрасте обращает на себя внимание нарушение развития скелета, мышечного аппарата, дисплазия соединительнотканных элементов. Например, у ребенка обнаруживаются паховые или мошоночные грыжи, дисплазия тазобедренных суставов.
При опросе мать может указать на неблагоприятные моменты в течение беременности. Чаще всего это токсикоз первой половины, вирусные инфекции, угроза самопроизвольного аборта.
Этот период важен тем, что происходит дифференцировка тканей с большой скоростью, формируются органы, в том числе и различные структуры сердца.
Примерно в трети случаев при пролапсе митрального клапана отмечается тяжелое течение родов, это может быть экстренное кесарево сечение, применение вакуум-экстракции плода, стремительное течение родов.
У детей с родовой травмой в анамнезе постепенно формируется минимальная мозговая дисфункция, повышается внутричерепное давление, появляются отклонения в психоневрологическом статусе (энурез или астено-невротический синдром).
Важным при опросе пациента является выяснение точного анамнеза, в котором могут быть указаны симптомы дисплазии соединительнотканных структур организма. Это обычно дисплазия тазобедренных суставов, наличие грыж (паховых, мошоночных).
Их значение заключается в последующей правильной оценке степени дегенерации волокон соединительной ткани.
Еще с детства пациента, имеющий пролапс митрального клапана, страдает частыми простудными вирусными заболеваниями, тонзиллитами. Повышение частоты ОРВИ можно связать с нарушением иммунного статуса больного, так как миндалины являются иммунным органом. При синдроме дисплазии соединительной ткани наблюдается дефективное строение волокон и в самих миндалинах, что снижает уровень выработки важных иммунных веществ организма: гликогена и нуклеиновой кислоты. Следовательно, у таких пациентов еще в раннем возрасте формируется хронический тонзиллит, часто возникают ангины.
Уже после 11 лет ребенок может начать предъявлять жалобы на болевые ощущения в грудной клетке, одышку после физических нагрузок или после эмоционального волнения. Нередкими симптомами становятся головная боль, быстрое утомление, ощущение сердцебиения, замирание сердца, перебоев в его работе.
Кардиальные боли у детей имеют свои характеристики: они «ноющие», «давящие», имеют четкую локализацию в левой половине грудной клетки, никуда не отдают. При подробном опросе можно выяснить, что появление болей связано с психоэмоциональным напряжением, волнением, а проходят они спустя 5-20 минут самостоятельно, а иногда после приема успокоительных средств (валериана, валокордин). Проявление этого симптома часто сопровождается вегетативными симптомами: «зябкость», лабильность настроения, повышенное потоотделение, сердцебиение, холодные конечности. При комплексном обследовании удается обнаружить отсутствие ишемических изменений в сосудах сердца, что еще раз говорит о влиянии нервной системы на возникновение кардиальных болей.
Головная боль тоже появляется после переживаний, накануне каких-либо событий, обычно в утреннее время. Сопутствующие симптомы: раздражительность, нарушение сна, головокружение и тревога.
Одышка может иметь разные причины. В одних случаях она обусловлена недостаточной тренировкой больного, так как врачи пытаются иногда излишне ограничить его активность. Во втором случае одышка представляет собой компонент синдрома гипервентиляции. При этом в клинике наблюдаются частые вдохи выдохи, глубокие вдохи, а изменения в системе дыхания отсутствуют. Основой этого синдрома может быть невроз центра дыхания или скрытая депрессия.
При внешнем осмотре врач может выявить признаки нарушения развития соединительной ткани. Это малые аномалии или черты дисплазии.
- Изменение формы грудной клетки (форма воронки, килеобразная, астеническая, деформация позвоночного столба в виде сколиоза, кифозов, лордозов). Частой аномалией считается изменение формы грудной клетки в виде воронки. Начинает формироваться такая структура скелета грудного отдела в раннем школьном возрасте, достигая максимальной выраженности к 15 годам. Деформация скелета влечет за собой тяжелые последствия: уменьшение дыхательной поверхности легких, поворот и смещение сердца, деформацию трахеобронхиального дерева, перекручивание крупных сосудов.
- Патология органов зрения. Нарушение аккомодации может проявиться в любом возрасте, кроме этого наблюдается астигматизм, миопия, нистагм и косоглазие, гиперметропия, отслойка сетчатки.
- Патология стопы. Оба вида плоскостопия (поперечное и продольное), косолапость, полая стопа. В большинстве случаев нарушение структуры стопы является самым первым признаком нарушения состоятельности структур соединительной ткани. Из видов патологий самым частым становится поперечное плоскостопия, которое иногда сочетается с вальгусной деформацией первого пальца стопы, а также плоско вальгусная стопа (продольная форма плоскостопия с одновременной пронацией стоп).
- Гипермобильные суставы. Синдром характеризуется повышенной подвижностью, частыми подвывихами и вывихами суставов. Определить патологию можно уже в раннем возрасте, максимума она достигает к 15 годам;
- Вертеброгенная симптоматика. Это прежде всего нестабильность позвоночного столба, ювенильная форма остеохондроза, спондилолистез, грыжи межпозвонковых дисков, недостаточность вертебробазилярной зоны. Данный синдром значительно ухудшает течение и последствия деформаций грудной клетки.
- Косметические дефекты. Дисморфия челюстно- лицевая. К ней относят готическую форму неба, аномальный прикус, выраженную ассиметричность лица. Могут быть искривлены конечности (как Х- , так и О-образно), изменяется строение кожи (она становится тонкой, как бы прозрачной, обладает повышенной растяжимостью и ранимостью).
Пролапс митрального клапана сопровождается нарушением в психической сфере человека. Наиболее частыми проявлениями становятся депрессии, неврозы, чувство тревоги, ипохондричное состояние, анорексия нервного генеза и т.д.
Последствиями психологических нарушений могут стать низкая социальная активность, сниженная адаптация в социуме, плохое качество жизни. Актуальными такие нарушения становятся в юном возрасте.
У детей становится заметным изменение сферы эмоций и личностных характеристик. Это выражается в повышенной плаксивости, возбудимости, обостренным чувством тревоги, лабильности настроения, повышенной утомляемости. Детям, имеющим диагноз пролапс митрального клапана свойственно наличие различных фобий, одной из которых является страх смерти. Эта фобия особенно выражена у ребенка с симптомами вегетативных расстройств. Настроение склонно постоянно меняться, но наиболее частыми становятся депрессивные и ипохондричные состояния.
Остальные симптомы выявляет врач при обследовании. К ним относят аускультативные признаки:
- наличие щелчков и поздние систолического шума;
- пансистолический шум;
- изолированный щелчок или щелчки;
- изолированный шум позднесистолический.
Щелчки усиливаются по своей интенсивности в вертикальном положении. В положении лежа они, наоборот, ослабевают или исчезают. Особенностью шумов является точка выслушивания (над областью сердца, апикальная точка или у V точки). За редким исключением они не проводятся далее области сердца, громкость их не выше громкости II сердечного тона. По количеству щелчки бывают изолированными (единичными), множественными.
Пансистолический шум является редким признаком и свидетельствует о наличии регургитации крови из полости левого желудочка в полость левого предсердия. Шум практически не меняет своей интенсивности даже при смене положения тела, он иррадиирует в подмышечную впадину, после проведения пробы Вальсальвы его интенсивность усиливается.
Иногда пролапс митрального клапана сопровождается дополнительным аускультативным признаком, напоминающем писк или мяуканье. Он происходит благодаря вибрации хорды или створок клапана.
При проведении электрокардиографического исследования или суточного мониторирования удается выявить нарушение ритма сердца. Частота встречаемости сильно варьирует от 15 до 79%. Пациент сам может ощущать объективные симптомы аритмии: сердцебиение, ощущение толчка в грудной клетке, перебои, замирание и т.д.
Усиление пульса и экстрасистола обусловлены волнением, употреблением кофе или чая, физической нагрузкой. Неопасными для жизни в большей части случаев считаются желудочковые аритмии. И все же рекомендуется проведение дополнительных вариантов исследования, чтобы не пропустить случаи жизнеугрожающих аритмий.
Нередкими проявлениями становятся психоэмоциональные симптомы. Больше половины обращающихся по этому поводу пациентов имеют признаки депрессии. Чаще это замаскированные ее формы.
В первой половине дня больного могут беспокоить угрюмое настроение, грусть, апатия, тоска и скука. К вечеру нарастает раздражительность, тревога, беспокойство.
У большой части пациентов обнаруживаются сенестопатии- патологическое ощущение тела. Частой их локализацией становится голова или грудная клетка. У больных возникает ощущения, называемые сенсациями: «чувствую ногу, руку, мозг», или чувство распирания, тяжести, сдавливания какой-либо части тела. Ощущения постепенно нарастают и могут замениться болевым синдромом.
На втором месте по частоте стоит астенический синдром. Больные не переносят яркий свет, громкие звуки, жалуются на неусидчивость. Все симптомы нарастают к концу дня, больные плохо засыпают. Однако, после отдыха выглядят вполне бодрыми.
Больные с диагнозом пролапс митрального клапана подлежат диспансерному наблюдению, так как с возрастом изменения митральной заслонки прогрессируют. Повторные осмотры кардиолога с назначением соответствующих методов обследования необходимы дважды в год.
Прогноз для пациента зависит от причины, вызвавшей провисание створок, а так же от функционального состояния левых камер сердца, особенно желудочка. Большая часть случаев пролапса характеризуется благоприятным прогнозом, так как первичный пролапс редко меняет свою степень. Течение этого феномена чаще бессимптомное, толерантность к физическим нагрузкам у больных высокая.